自身免疫性肝病可以分为自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎。这是按照靶细胞攻击的部位来分的，自身免疫性肝炎是由于自身抗体攻击了肝细胞；主要是攻击胆管上皮细胞引起的胆管硬化炎症。这是按照靶细胞攻击的部位来分的，自身免疫性肝炎是由于自身抗体攻击了肝细胞；主要是攻击胆管上皮细胞引起的胆管硬化炎症。近几年由于了解的更加深入，除了上述三种外，还有自身免疫性门静脉炎、重叠综合征。所谓重叠综合症是指既有自身免疫性肝细胞炎，又有原发性硬化性胆管炎或原发性胆汁性肝硬化重叠出现的情况。总结：自身免疫性肝病可以分为自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，重叠综合症和自身免疫性门静脉炎。（一）自身免疫性肝炎1.自身免疫性肝炎诊断根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检可诊断自身免疫性肝炎(AIH)。基本要点包括：①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；②转氨酶显著异常；③高球蛋白血症，γ-球蛋白或IgG正常上限1.5倍；④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或 LMKl抗体滴度≥1∶80(儿童1∶20)；⑤肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、肉芽肿等提示其他肝病的病变；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效有助诊断。2.分型1型：以ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA可能是小儿患者1型AIH的***标志。最常见，约占80％，大部分为40岁以下女性。多数患者对免疫抑制剂的治疗效果好。    2型：特征为抗LKMl和(或)抗LCl阳性，仅约4％可检测出ANA和(或)SMA。儿童多见，此型约占AIH的4％。可快速进展为肝硬化，复发率高，对糖皮质激素的治疗效果较差。    3型：特征为抗-SLA及抗-LP阳性。激素治疗反应与1型相似。在ANA、SMA和抗-LKMl自身抗体阴性患者中，抗-SLA／LP可能是***的标志。